Гипермобильность суставов мкб 10. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение

Гипермобильность представляет собой особое состояние суставов и других структур организма, при котором показатели амплитуды движений намного выше показателей нормы. Обычно гибкость и эластичность гипермобильных суставов выходит далеко за пределы естественной, физиологической гибкости организма, и рассматривается многими специалистами как безусловная патология.

Степень подвижности суставов зависит от эластичности капсулы сустава и ее способности к растяжению. Это касается также сухожилий и связок. Врачи не имеют единой точки зрения на эту проблему. По этому поводу ведутся различные многочисленные дискуссии. Но все же большинство склоняется к мнению, что это состояние является патологическим и требует лечения. Главным аргументом в пользу этой точки зрения служит то, что это состояние довольно часто бывает болезненным.

Синдром гипермобильности суставов

Состояние, при котором суставы подвержены чрезмерной подвижности и гибкости, получило название синдрома гипермобильности. Такое состояние встречается как у взрослых, так и у детей . Не обходит оно стороной даже пожилых людей. При этом отличительной чертой является то, что это состояние характеризуется болезненностью и дискомфортом. Именно на основании этого критерия состояние и относят к числу патологических явлений. Особенно интенсивно такое состояние проявляется при занятиях физическими упражнениями, после длительной активности, а также у молодых людей в период интенсивного роста костных структур. Основным местом локализации болезненных ощущений служат ноги. Но нередко боль может встречаться и в руках, и даже в позвоночнике.

Когда речь идет о гипермобильности суставов, в первую очередь подразумевают повышенную подвижность коленного сустава, поскольку это наиболее распространенная патология. Тем не менее, сегодня все чаще появляются случаи дискомфорта и повышенной подвижности голеностопного сустава. Как объяснить такие трансформации, врачи пока не знают.

Гипермобильный синдром разболтанности и излишней подвижности

Для этой патологии характерна чрезмерная растяжимость связочного аппарата, которая влечет за собой излишнюю подвижность в суставе. Чаще всего этой форме патологии подвергаются суставы позвоночника, которые становятся разболтанными . Обнаруживается данная патология довольно редко. Частота встречаемости не превышает 1%. Часто развивается в комплексе со спондилолистезом, который сопровождается смещением позвонков в горизонтальном направлении. Часто рассматривают как один из симптомов данного заболевания. Может потребоваться хирургическая операция, направленная на стабилизацию пораженного сустава.

Код по МКБ-10

M35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности

Эпидемиология

Нельзя сказать, что гипермобильность – это редкое состояние. Оно встречается примерно у 15% населения. При этом многие даже не подозревают о наличии у себя этого состояния, а считают это просто свойством организма, естественно обусловленной гибкостью. Многие считают этот симптом непатологическим отдельным состоянием, а просто слабыми связками. Действительно, дифференцировать симптомы слабости связок и сухожилий от гипермобильности бывает достаточно сложно.

У детей патология встречается намного чаще, чем у взрослых и пожилых лиц – примерно в 9% случаев, тогда как на долю взрослого населения приходится 4%. Среди людей пожилого возраста это состояние составляет всего 2% случаев. Также стоит отметить, что женщины в большей мере подвержены гипермобильности, чем мужчины. У них такая патология встречается примерно в 3,5 раза чаще, чем у мужской части населения. Нередко этот синдром встречается в комплексе с другими заболеваниями и выступает в роли одного из симптомов другого заболевания, чаще всего, имеющего отношение к опорно-двигательному аппарату.

, , , , , , ,

Причины гипермобильности суставов

Однозначно ответить на вопрос, что именно является причиной патологии, не удается ни одному исследователю, и тем более, практикующему врачу. Причины до сих пор остаются до конца не выясненными. Существуют только предположения, и даже отдельные теории, которые лишь незначительно проливают свет на происхождение и этиологию данной патологии.

Тем не менее, большинство ученых сходятся в едином мнении, и склонны рассматривать причину на молекулярном уровне. Так, многие специалисты считают, что именно чрезмерная растяжимость коллагена, являющегося важной составляющей сухожилий и мышц, является пусковым механизмом в развитии такого состояния. Если показатели растяжимости коллагеновых волокон превышают показатели нормы, можно говорить о том, что сустав будет обладать излишней подвижностью. Это может провоцировать большую амплитуду движений, вместе с тем, провоцируя мышечную слабость и нарушение связочного аппарата.

В соответствии с другой теорией, причиной становится нарушение обменных процессов в организме, и в первую очередь, нарушение белковых структур. Есть предположения, что такие изменения носят генетический характер, или обусловлены особенностями внутриутробного развития. Также есть еще одна точка зрения, в соответствии с которой, причиной повышенной подвижности следует считать недостаток витамин, особенно в детском возрасте. Некоторые считают, что быстрый, стремительный вес и отставание набора мышечной массы, может стать причиной чрезмерной подвижности суставов. Нередко причиной становятся и различные травмы, повреждения суставов.

Факторы риска

В группу риска попадают люди, которые страдают различными генетическими аномалиями и отклонениями, а также те, у кого диагностируется нарушение обменных процессов. Особенно негативно на состоянии суставов сказывается нарушение обмена белков, недостаток витаминов, нарушение протеинового синтеза. В группу риска попадают люди, которые отличаются достаточно большим ростом, особенно, если вес при этом недостаточный. Стремительный рост в детстве также может привести к гипермобильности.

Чрезмерная подвижность грозит и спортсменам, которые профессионально занимаются спортом, подвергают организм чрезмерным нагрузкам, постоянному переутомлению. Прием анаболиков, допингов наркотических веществ, препаратов, предназначенных для спортивного питания, может также отразиться на состоянии суставов и их подвижности.

Стоит отметить, что многие люди, занимающиеся рукопашным боем, различными вилами боевых искусств, практикующие цигун, йогу, различные китайские оздоровительные практики, также имеют чрезмерную подвижность суставов. Но в этом плане остается спорным вопрос, является ли такое состояние патологическим. Дело в том, что при подобной регулярной практике боли и дискомфорта человек не ощущает. Потому можно говорить не о патологическом состоянии, а о мобилизации внутренних резервов организма, которые позволяют человеку выходить за пределы привычных всем возможностей организма. При исследовании суставов тех, кто практикует подобные практики, воспалительных и дегенеративных процессов не выявлено. Наоборот, отмечается омоложение и интенсивная регенерация тканей.

, , , , , , , ,

Патогенез

В основе патогенеза лежит нарушение естественных биохимических процессов в организме на молекулярном уровне. При этом отмечается нарушение нормального синтеза коллагена, и других белковых соединений. Это влечет за собой и нарушение других типов обменных процессов в организме. Поскольку именно коллаген обеспечивает подвижность и растяжимость тканей, при его чрезмерном синтезе или отложении в организме, отмечается чрезмерная подвижность и нарушение процессов затвердения, окостенения. Коллаген может также провоцировать быстрое старение и изнашивание поверхности сухожилий и связок, в результате чего они теряют упругость и способность к сопротивлению, и легко подвергаются трансформации и различным видам механического воздействия.

Также повышению подвижности становится и размягчение окружающих мягких тканей, которые не способны поддерживать сустав и обеспечивать ему механическую прочность. Отек мягких тканей, выпот суставной жидкости, возникшие по различным причинам, становится тем фактором, которые снижает прочность и разрушают каркасную основу сустава.

При проведении гистологических и цитологических исследований, можно установить, что воспалительные процессы в суставе отсутствуют. Тем не менее, отмечается высокий уровень регенерации и состояние, близкое к посттравматическому восстановлению тканей. Также существенно повышается количество коллагена и эластина в организме. При исследовании синовиальной жидкости, окружающей сустав, отмечается сниженное количество белка, эпителиальных клеток.

, , , ,

Симптомы гипермобильности суставов

В первую очередь распознать это состояние можно по чрезмерной, неестественной гибкостью суставов, которая существенно превышается показатели нормы с учетом возрастных особенностей организма, и существенно превышает возможность других людей. У одних людей это просто состояние повышенной гибкости, которое не беспокоит человека и не доставляет неудобств. Но у большинства это все же патологическое состояние, которое сопровождается болью и дискомфортом.

Обычно у человека достаточно сильно болит сустав, при этом боль усиливается в вечернее и ночное время. Тем не менее, многие отмечают, что легкий болевой синдром присутствует и днем, и даже утром, после того как человек проснулся. При незначительной травме или механическом повреждении, боль усиливается. При физической нагрузке, также возникает чувство нарастающей боли. Чаще всего болят коленные и голеностопные суставы. Если это состояние прогрессирует и развивается уже достаточно длительное время, у человека могут выворачиваться и подворачиваться ноги. Особенно сильно это отмечается утром, после сна, и тогда, когда человек находится в расслабленном состоянии.

Гипермобильность можно распознать по частым вывихам, которые сопровождают человека в течение жизни. При этом особенность многих вывихов состоит в том, что они также легко и безболезненно вправляются, иногда даже самопроизвольно, при движении суставом, без посторонней помощи.

Признаком того, что у человека развивается гипермобильность, может служить и синовит – воспалительный процесс в области суставов. При этом наиболее интенсивному воспалению подвергается оболочка, выстилающая поверхность сустава. Беспокойство должны вызвать и постоянные боли в области позвоночника, особенно в грудном отделе.

Сколиоз, при котором искривляется позвоночник также может быть одним из признаков развивающейся гипермобильности. При этом отличительной чертой служит то, что человек не в состоянии принять одно положение, и длительное время в нем находиться. Он не способен контролировать свои суставы. Даже, если он прикладывает максимум усилий к удержанию позы, через некоторое время все равно произойдет самопроизвольное искривление. Появление мышечной боли также дает возможность заподозрить гипермобильность на ранних стадиях.

Гипермобильность коленных суставов

Это самая распространенная патология, с которой пациенты обращаются к врачу. Встречается одинаково часто как у детей, так и у взрослых. Характеризуется повышенным ощущением дискомфорта и болью. В основном боль локализуется в области колена, но также она может распространяться и на голеностопный сустав. Усиливается боль после физической нагрузки. Также довольно сильно боль выражена в период роста костей.

У людей, которые профессионально занимаются спортом, и получают постоянно большие нагрузки на ноги, боль сопряжена с отеком мягких тканей. Также довольно часто встречается выпот синовиальной жидкости.

При проведении гистологического исследования, воспалительный процесс не диагностируется. Общая клиническая картина имеет многочисленные сходства с последствиями травмы. Существенные отличия характерны и для состава синовиальной жидкости. Удается обнаружить большое количество белка. Также присутствуют различные клетки, например, эпителиальные. Степень поражения тканевых структур сохраняется в пределах нормы, поэтому при средней степени выраженности патологического процесса, человек может продолжать занятия спортом.

Гипермобильность надколенников

Основной жалобой является боль. Эта патология может проявляться в любом возрасте. Симптомы довольно разнообразны, и часто маскируются под симптомы другого заболевания. Почти всегда требуется дифференциальная диагностика со многими генетическими и врожденными аномалиями суставов. Обычно врачу трудно сразу выявить патологию, потому постановка диагноза и дальнейшее лечение чаще всего основано на первоначальных жалобах пациента.

Интерес состоит в том, что «золотая середина» при данной патологии встречается крайне редко. Обычно человек либо не ощущает никаких симптомов, кроме повышенной подвижности и гибкости, либо страдает от спазмов и выраженного болевого синдрома, что дает основание к тому, чтобы заподозрить серьезную генетическую аномалию. Поэтому для того чтобы поставить правильный диагноз, требуется хороший диагност.

Основным методом диагностики является осмотр, который включает физикальное обследование при помощи классических клинических методов, а также дополнительные функциональные тесты, которые позволяют оценить состояние и степень гибкости суставов. К лабораторным и инструментальным методам прибегают редко. В основном, их применяют при подозрении на воспаление или наличие сопутствующих заболеваний. Основным методом оценки служит шкала Бейтона, которая дает возможность оценить гибкость по 9-балльной шкале. При этом пациента просят выполнить 3 несложных движений на гибкость.

Гипермобильность тазобедренного сустава

Данная патология представляет собой чрезмерную гибкость и подвижность тазобедренных суставов. Чаще всего встречается в детском возрасте. Больше всего этой патологии подвержены девочки. На долю заболеваемости среди девочек приходится примерно 80% патологии. Большинство исследователей считает, что заболевание генетически обусловлено. Случаи семейной заболеваемости составляют примерно треть случаев. В основе патогенеза обычно лежит нарушение обмена колллагеновых структур.

Лечение преимущественно остеопатическое. Чаще всего 2-3 сеансов бывает достаточно для того чтобы устранить патологию. После таких сеансов амплитуда движений приходит в норму, устраняется избыточное напряжение мышц, нормализуются обменные процессы в окружающих тканях.

Наиболее распространенным осложнением чрезмерной подвижности суставов таза, является вывих и подвывих бедра. Часто это бывает врожденной аномалией которая намного чаще встречается у детей, которые при родах находились в тазовом положении.

Также гипермобильность может быть из-за самой кости, нарушением эластичности или целостности связочного аппарата, патологическими явлениями. Иногда нарушается нормальное развитие кости и ее расположение в горизонтальной плоскости.

Патологию важно своевременно выявить и начать лечение. Тогда можно избежать многих серьезных осложнений. При этом в качестве первых тревожных признаков рассматривают такие ранние проявления, как укорочение одной ноги у ребенка на фоне нормальных размеров другой ноги. Тревожными признаками считаются: появление у грудничка дополнительной складки на бедре, полная симметрия ягодичных складок и ягодиц, а также наличие постороннего звука при отведении колена в сторону.

Лечение сводится в основном к лечебной физкультуре, применению отдельных приемов активно-пассивной гимнастики, своевременному массажу. В редких случаях требуется медикаментозное лечение. В основном оно направлено на устранение симптоматики.

Гипермобильность плечевого сустава

Довольно часто наблюдается повышенная подвижность плечевого сустава. Причиной становится нарушение белкового обмена и снижение тонуса скелетной мускулатуры, обеспечивающей подвижность сустава. Также отмечается слабость связочного аппарата. В анамнезе отмечается болезненность суставов, повышенная чувствительность к физическим нагрузкам, частые травмы. Особенно часто встречается вывих сустава. При этом отмечается повышенная амплитуда движений в суставе, избыточный объем движений.

При этом бывают суставные проявления данной патологии, и внесуставные. Первая форма патологии характеризуется повышенной подвижностью суставов.

Для внесуставной формы патологии характерно наличие воспалительного процесса в других, близлежащих участках. При этом часто повышенная подвижность сопровождается артралгией и миалгией. При этом может быть чувство боли, тяжести, давления в области сустава, но при пальпации никакой другой патологии не обнаруживается. Визуализировать патологию в большинстве случаев тоже не удается. При этом характерной чертой является то, что при массаже боль усиливается, но через некоторое время после прохождения полного курса лечения, наступает улучшение состояния. Часто степень выраженности болевого синдрома зависит от эмоционального состояния человека, общего самочувствия, сопутствующих патологий. Может протекать в острой или хронической форме, сопровождается частыми вывихами и подвывихами.

Также одним из признаков патологии плечевого сустава является боль, которая возникает в самом суставе, постепенно распространяется на все плечо, лопатку и зону грудины. Этот процесс сопровождается повышенной растяжимостью кожи и ее чрезмерной гибкостью и ранимостью. Особенно опасна эта патология для людей, страдающих нарушениями деятельности сердца и нормального кровообращения.

Гипермобильность локтевого сустава

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Чаще всего врожденные аномалии генетически обусловлены, либо вызваны патологиями внутриутробного развития, родовой травмой. Бывают случаи семейной гипермобильности.

Приобретенные чаще всего становятся следствием травмы, повреждения, чрезмерных тренировок. Это основное профессиональное заболевание для танцоров, балерин, спортсменов. Особенно интенсивно эта патология развивается у лиц, изначально имеющих высокие показатели естественной гибкости. Также чрезмерная подвижность суставов может развиваться на фоне заболеваний опорно-двигательного аппарата, других заболеваний. Существенно повышается мобильность на фоне беременности.

Основной жалобой пациентов, кроме высокой амплитуды движений, является боль и дискомфорт в области поврежденного сустава. В основе патогенеза лежит нарушение обменных процессов в суставе, а также нарушение нормального синтеза коллагеновых структур.

Диагностика чаще всего основана на клинической картине. Также при необходимости назначают лабораторные и инструментальные исследования. Обычно для постановки диагноза достаточно провести общий физикальный осмотр, провести несколько тестов на подвижность и гибкость суставов.

Лечение преимущественно комплексное, включающее в себя физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, массаж, медикаментозную терапию. Хирургические методы применяются крайне редко, они считаются малоэффективными.

Гипермобильность височно нижнечелюстного сустава

Пациенты, страдающие этим заболевнаием, предъявляют многочисленные жалобы. Большинство из них обусловлено морфологическими и структурными изменениями самого сустава. У больных часто отмечается чрезмерная подвижность в области сустава, которая сопровождается болью, дискомфортом. Особенно усиливается это состояние при разговоре, жевании, глотании. В случае подозрения на гипермобильность, нужно обращаться к врачу. Поможет стоматолог-ортопед. При этом важно как можно быстрее получить комплексное лечение, поскольку опасным осложнением считается нарушение нормальной структуры и локализации жевательной мускулатуры. Также снижается тонус мышц. Процесс может сопровождаться нарушением трофики жевательной мускулатуры, нарушением функционального состояния мимических мышц. Часто развивается воспаление, инфекционный процесс. При этом опасность состоит и в том, что может развиться вывих сустава.

Осложнения и последствия

Гипермобильность может иметь осложнения, например, у человека с такой патологией часто случаются вывихи, подвывихи, растяжения суставов и связок. Такие люди чаще других подвергаются растяжениям и травмам. При чрезмерной подвижности коленного или голеностопного сустава может развиться инвалидность, поскольку, когда человек опирается на ногу, она подворачивается, что может закончиться вывихом, тяжелой травмой, ослаблением мышц. Крайней стадией мышечной слабости является миозит, атрофия, которые приводят к частичному или полному параличу.

, , , , , , ,

Диагностика гипермобильности суставов

Для того чтобы диагностировать такое состояние, как гипермобильность, необходимо обратиться к квалифицированному специалисту, который специализируется на лечении суставов, конечностей, мышц. Можно обратиться к участковому терапевту, который затем направит на консультацию к нужному специалисту.

Для того чтобы поставить диагноз, обычно достаточно анамнеза. Сначала врач собирает анамнез жизни, который уже может многое сказать о человеке, о его образе жизни. Из этого, на основании анализа данных, врач может сделать вывод о возможных сопутствующих патологиях, причинах такого состояния. Часто, выявив причину, врач ее устраняет, и этого достаточно для того чтобы полностью вылечить человека.

В ходе приема врач собирает также анамнез заболевания, то есть узнает, что именно беспокоит человека, получает подробное описание симптомов, узнает как давно стало беспокоить заболевание, каковы были его первые признаки, есть ли подобное состояние у родственников, родителей. Также важно выяснить, есть ли факторы, которые усиливают подвижность, или же наоборот ее уменьшают? Есть ли боль, каков ее характер, особенности проявления, степень тяжести.

Затем, при помощи классических методов исследования – пальпации, перкуссии, врач проводит осмотр – прощупывает, выслушивает возможные патологии. Также проводятся специальные диагностические тесты, которые помогают точно определить причину и степень развитости патологии. В качестве диагностических тестов применяют различные физические упражнения, которые демонстрируют гибкость суставов, их подвижность. Обычно на основании этих тестов, можно провести черту между патологическим, и естественным состоянием, выявить существующие травмы и повреждения.

Чаще всего применяют следующие тесты: просят пациента дотянуться большим пальцем до внутренней стороны предплечья. При нормальной гибкости человек не сможет выполнить это упражнение.

После этого просят коснуться мизинцем наружной части руки. Такое упражнение тоже в состоянии выполнить только человек, обладающий чрезмерной гибкостью суставов.

На третьем этапе человек встает, и пробует дотянуться руками до пола. При этом колени нельзя сгибать. И наконец, четвертым тестом отмечают состояние и положение локтей и конечностей при полном выпрямлении рук и ног. При гипермобильности локти и колени будут прогибаться в противоположную сторону.

Обычно такого исследования вполне достаточно для того чтобы поставить диагноз. Дополнительные методы могут потребоваться только в том случае, если есть подозрение на какую-либо дополнительную патологию, к примеру, воспалительный или дегенеративный процесс, нарушение соединительной или эпителиальной ткани.

, , , , ,

Анализы

В первую очередь назначают клинические анализы (стандартные). Это клинический анализ крови, мочи. Они дают примерное представление о направленности основных процессов в организме, дают возможность заподозрить патологии и разработать максимально эффективную программу дальнейшей диагностики, которая поможет выявить патологические процессы и принять необходимые меры.

Клинический анализ крови может показать наличие воспалительного процесса, вирусной или бактериальной инфекции, аллергических реакций. Наибольшее диагностическое значение имеют такие показатели, как уровень лейкоцитов, лейкоцитарная формула. При воспалительном процессе резко увеличивается СОЭ, возрастает количество лимфоцитов и общее число лейкоцитов. Наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

Может потребоваться и анализ мочи, поскольку моча представляет собой биологическую жидкость, в состав которой входят конечные продукты метаболизма. Негативным признаком, указывающим на развитие воспалительных процессов в организме и воспаление соединительной и эпителиальной ткани, является наличие глюкозы, или белка в моче.

Воспалительные и дегенеративные процессы могут сопровождаться лейкоцитурией. Это состояние, при котором резко увеличивается число лейкоцитов в моче.

При подозрении на воспалительный процесс бактериального происхождения, возникает потребность в проведении бактериологического исследования. Применяют стандартные методы бактериологического посева, при которых производят посев культуры, затем ее инкубируют, что дает возможность выделить возбудителя заболевания и определить его количественные и качественные характеристики. Также можно провести анализ на антибиотикочувствительность, что дает возможность подобрать оптимальное лечение и определить наиболее чувствительный антибиотик и его необходимую дозировку. Объектом исследования служит кровь, моча, воспалительный экссудат, синовиальная (суставная) жидкость.

Для того чтобы получить синовиальную жидкость, проводится пункция с дальнейшим забором биологического материала. Если есть подозрение на гиперплазию и развитие злокачественного или доброкачественного новообразования, может потребоваться проведение биопсии с забором образца ткани. Затем проводят цитоскопию, в ходе которой полученный материал окрашивают, подвергают воздействию различных биохимических маркеров, определяют особенности морфологии и цитологического строения клетки. Для проведения гистологического анализа делают посев на специальные питательные среды, предназначенные для тканевого роста. По характеру и направленности роста определяют основные характеристики опухоли, делают соответствующие выводы.

Дополнительно может потребоваться анализ на количественное и качественное содержание витаминов в крови и тканях организма. Могут потребоваться специализированные биохимические тесты, в частности, тест на содержание протеинов, белков, отдельных аминокислот, микроорганизмов в крови, их количественные, качественные характеристики, а также соотношение.

Часто при гипермобильности, оосбенно, если она сопровождается болью, дискомфортом в суставах, назначают ревмопробы. Кроме того, эти анализы желательно проходить с профилактической целью, как минимум раз в год. Они позволяют выявить многие воспалительные, дегенеративные, некротические, аутоиммунные процессы на ранних стадиях. В основном оценивают показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антистрептолизинов, серомукоидов. При этом важно определить не только их количество, но и соотношение. Также при помощи этого анализа можно контролировать процесс лечения, при необходимости вносить в него определенные коррективы.

Ревматоидный фактор – показатель острого патологического процесса в организме. У здорового человека ревматоидный фактор отсутствует. Наличие его в крови является признаком воспалительного заболевания любой этиологии и локализации. Такое часто возникает при ревматоидном артрите, гепатитах, мононуклеозе, аутоиммунных болезнях.

Антистрептолизин асло представляет собой фактор, направленный на лизис (устранение) стрептококковой инфекции. То есть его рост происходит при повышенном содержании стрептококков. Может указывать на развитие воспалительного процесса в суставной сумке, мягких тканях.

Определение уровня серомукоидов при гипермобильности может играть очень важную роль. Важность этого метода состоит в том, что он дает возможность выявить заболевание задолго до того, как оно проявится клинически, соответственно, можно принять меры по его предотвращению.

Количество серомукоидов возрастает на фоне воспаления. Это имеет важное диагностическое значение при многих патологических состояниях, вяло текущих воспалениях, которые практически не беспокоят человека и трудно выявляются клиническими методами.

С реактивный белок - один из индикаторов острого воспалительного процесса. Повышение количества этого белка в плазме говорит о развитии воспаления. Если же на фоне проводимого лечения, уровень снижается – это указывает на эффективность лечения. Необходимо учитывать, что белок показывает только острую стадию заболевания. Если заболевание перешло в хроническую форму, количество белка становится нормальным.

Если на основании имеющихся данных невозможно полностью установить причину или клиническую картину, дополнительно может назначаться иммунограмма, которая раскрывает основные показатели иммунной системы.

, , ,

Инструментальная диагностика

Применяется в том случае, если в ходе диагностического обследования у врача не удалось установить точный диагноз, а также, если у врача есть подозрение на воспаление мягких тканей, суставной сумки, на развитие других сопутствующих патологий. Чаще всего проводят рентгенологическое обследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

При помощи рентгена можно просветить кости, увидеть повреждение, травмы или патологии в костях. Особенно эффективен этот метод в том случае, если требуется визуализировать переломы костей, смещения и защемления нервов, костные шпоры, и даже артрит.

При помощи методов КТ и МРТ можно рассмотреть мягкие ткани. При этом хорошо визуализируются мышцы, связки, сухожилия, и даже хрящи и окружающие мягкие ткани.

При подозрении на нарушение обменных процессов в мышцах, а также при подозрении на повреждение нервов, применяют ЭМНГ – метод электромионейрографии. С помощью этого метода можно оценить, насколько нарушена проводимость нерва и возбудимость мышечной ткани. Оценивается по показателям проводимости нервного импульса.

Дифференциальная диагностика

Часто гипермобильность приходится дифференцировать с естественной гибкостью человека и другими патологическими состояниями, которые имеют сходные черты. Для постановки дифференциального диагноза, необходимо дифференцировать состояние от генетических и приобретенных патологий. Особенно актуально это при генерализованной разболтанности суставов.

Первым шагом на пути успешной дифференциации лежит необходимость дифференцировать от патологий соединительной ткани. Для этого применяется стандартное клиническое исследование. Наиболее информативным методом является пальпация. Также обязательно проводится стандартное физикальное обследование. При этом применяются различные функциональные тесты.

Некоторые врожденные аномалии можно распознать по характерной клинической картине.

Своеобразным является синдром Эхлерс-Данлос, который представляет собой группу заболеваний соединительной ткани. Некоторые симптомы граничат между патологией соединительной ткани и кожных покровов. Патология кожных покровов может быть довольно разнообразной. Аномалии варьируют в широких пределах: от чрезмерной мягкости до гиперэластичности, сопровождающейся разрывами и кровоподтеками. Постепенно такое состояние приводит к образованию рубцов, размягчению и повышению эластичности и подвижности связок, мышц и костей.

Часто такое состояние сопровождается болью, выпотом, дислокацией суставов и костных структур. Основным осложнением является нестабильность ног, при которой человек не может опираться на нижние конечности. Чаще всего передается по наследству.

Крайне важно дифференцировать синдром Эхлерс-Данлос четвертой стадии от гипермобилности, поскольку этот синдром представляет собой серьезную опасность для организма и является жизнеугрожающим состоянием. Этот синдром опасен тем, что может привести к спонтанному разрыву сосудов, в частности, артерий. Также происходит разрыв полых вен и паренхиматозных органов. Особенно опасно это состояние для женщин в период беременности, поскольку может случиться разрыв матки. Состояние обусловлено дефектом коллагенового синтеза.

На втором этапе важно дифференцировать от синдрома Марфана, который представляет собой нарушение, отличительными чертами которого является повышенная подвижность не только в суставах, но и в других органах. Также человек имеет своеобразный внешний вид. Человек, страдающий этим синдромом, аномально высок, имеет длинные, непропорциональные телу конечности. Туловище при этом худое, пальцы длинные. Также характерны глазные аномалии, такие как миопия, нарушение расположения суставов.

Нарушения обусловлены нарушением обмена фибриллина в организме. Это специальный гликопротеиновый комплекс, представляющий собой важнейший компонент соединительной ткани. Данную патологию также крайне важно своевременно распознать, поскольку она может выступать в качестве угрозы жизни человека. так, опасным осложнение явялется аневризма или расслоение аорты, регургитация аортального канала, пролапс митрального клапана.

В основном такая патология обнаруживается в детском возрасте. При подозрении на развитие данного синдрома, необходимо пройти комплексное обследование. Обязательно проводится лабораторное исследование. При этом важно провести анализ аминокислотного состава плазмы крови. Важно исключить гомоцитинурию, метаболические нарушения. Синдром Марфана также нуждается в дополнительной диффиренцировке. Его важно дифференцировать от гомоцистунурии. Отличительным признаком второй патологии является умственная отсталость.

Проводится дифференцировка с остеогенезисом. Отличительной чертой этого заболевания служит чрезмерная тонкость склер, а также наличие голубого оттенка в окрасе склер. Кости приобретают повышенную хрупкость, у человека часто случаются переломы. Есть летальные, и нелетальные формы этого заболевания. Также отличить можно по низкому росту человека. Летальная форма связана с высокой хрупкостью костей, которая не совместима с жизнью. Нелетальные формы характеризуются меньшей выраженностью данных симптомов, которые не представляют собой смертельной опасности. Могут развиваться осложнения на сердце и глухота.

Синдром Стиклера отличается от гипермобильности тем, что на фоне повышенной подвижности суставов, у человека появляются своеобразные черты лица. Скуловая кость претерпевает изменения, переносица вдавливается. Также сможет развиться нейросенсорная тугоухость. Чаще всего проявляется в младенческом возрасте. Также такие дети страдают респираторными патологиями. У детей старшего возраста в качестве сопутствующего заболевания развивается артрит, который обычно имеет тенденцию к прогрессированию, и прогрессирует вплоть до подросткового возраста.

Синдром Вильямса также во многом похож на гипермобильность, но отличается тем, что развивается на фоне задержки психического и физического развития. Также диагностируется преимущественно у детей. Сопутствующими патологиями является нарушение деятельности сердца, сосудов. Во взрослом возрасте может развиваться контрактура суставов. Отличительной чертой является и грубый голос, низкий рост. Опасным осложнением является стеноз аорты, сосудистые стенозы патологии сердца.

Тест на гипермобильность суставов

Данные вариабельны, и это следует учитывать при постановке диагноза. Важно учитывать анамнез: индивидуальные особенности человека, возраст, пол, состояние костной и мышечной системы человека. Также важно и физиологическое состояние человека. например, у молодых людей оценка по этой шкале в норме будет намного выше, чем у людей пожилого возраста. Также при беременности показатели нормы могут существенно изменяться.

Важно учитывать, что чрезмерная гибкость в одном или двух суставах, еще не говорит о патологии. Судить о наличии заболевания можно при наличии генерализованной гибкости, возникающей на уровне всего организма.

О наличии генетической патологии можно говорить в том случае, если есть совокупность нескольких признаков. Это является основанием для проведения генетического анализа, на основании которого уже можно делать определенные заключения.

Шкала бейтона

Благодаря ней можно определить степень тяжести гипермобильности. Применяется для диагностики на уровне суставов. Производится оценка подвижности по каждому из них в баллах, после результат суммируется и сверяется со шкалой.

Шкала Бейтона включает 5 критериев, на основании которых проводится оценка состояния. Сначала оценивается пассивное разгибание суставов. Если человек может разогнуть его на 90 градусов, можно говорить о гипермобильности.

В качестве второго показателя рассматривают пассивное прижатие большого пальца к внутренней стороне предплечья. В норме переразгибание в локтевом и коленном суставах не должно превышать 10 градусов. Ьакже производится оценка наклона вниз. При этом ноги должны быть прямыми, человек должен касаться руками пола. Обычно в норме счет не должен превышать 4 балла. Тем не менее, бывают случаи, когда девушки демонстрируют результаты свыше 4 баллов, и это не считается патологией. Особенно это касается молодых девушек в возрасте от 16 до 20 лет, занимающихся различными видами спорта.

, , [лечения .

Профилактика

В основе профилактики лежит соблюдение здорового образа жизни. Необходимо поддерживать оптимальный уровень физической активности. Спать нужно на жесткой поверхности или с использованием специальных ортопедическтх матрацев. Важно выполнять физические упражнения, укрепляющие дорсальную мускулатуру. Хорошо помогает в этом плане плавание, занятия большим теннисом. Нужно проходить профилактические курсы массажа. При склонности к гипермобильности необходимо периодически пропивать курсы миорелаксантов. При появлении первых признаков, нужно как можно быстрее обращаться к врачу, проводить симптоматическую терапию.

Для того чтобы выявить патологию на ранних стадиях, и принять своевременные меры, нужно проходить профилактические медицинские осмотры, сдавать лабораторные анализы, в особенности ревмопробы. Их рекомендуется сдавать как минимум раз в год лицам, старше 25 лет. Особенно это касается людей, имеющих проблемы с опорно-двигательным аппаратом.

Для предотвращения рецидивов, после перенесенного заболевания, необходимо строго соблюдать рекомендации врача, проходить полный курс реабилитации. Необходимо понимать, что реабилитация является длительной. К тому же данная патология требует постоянного контроля. Необходимо предпринимать меры, направленные на коррекцию имеющихся деформаций и профилактику образования новых. Важно укреплять мышцы, расположенные вдоль позвоночника.

, , , ,

Прогноз

Для многих детей прогноз благоприятный – гипермобильность обычно исчезает в подростковом возрасте. Со взрослыми дело обстоит иначе. У них гипермобильность, в большинстве случаев нужно лечить. Если своевременно начать лечение, прогноз может быть благоприятным. При отсутствии адекватной терапии, могут возникнуть серьезные осложнения: воспалительные, дегенеративные процессы в суставах. Часто развиваются осложнения на сердце, нарушается деятельность ЦНС.

Гипермобильность суставов и армия

Гипермобильность может быть основанием для отсрочки или непригодности к службе в армии только по решению комисиии, осматривающей призывника. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно, поскольку к проблеме подходят комплексно: учитывается степень тяжести патологии, ограниченность основных функций организма, влияние на работоспособность, физическую активность.

Соединительная ткань выполняет в организме человека сразу несколько функций. Она не отвечает за функционирование каких-либо органов, но при этом формирует их опорный каркас и внешние покровы.

Органы человеческого организма на 90% состоят именно из соединительной ткани. В ряде случаев у человека может развиваться особое системное заболевание соединительной ткани, называемое дисплазией.

Под данным термином подразумевается сбой в формировании и развитии у человека соединительной ткани. Дисплазия является системным заболеванием и может охватывать группы органов.

Болезнь может возникнуть как на стадии внутриутробного развития ребенка, так и развиться после его появления на свет.

Специфика соединительнотканной дисплазии заключается в том, что она не ограничивается только одним конкретным проявлением, а представляет собой группу заболеваний. Их особенностью является невоспалительная природа возникновения.

Синдром выражается в виде:

• повреждения структур и вещества ткани;
• изменений, происходящих в коллагенах, сложных белках, фибробластах, эластичных фибриллах.

Указанные дефекты становятся основной причиной нарушения саморегуляции в организме на любом уровне, поскольку соединительная ткань присутствует в любой его части.

Обозначение в МКБ

Длительное время отсутствовало общепринятое название данного заболевания в медицине.

С окончательным подтверждением системного характера развития дисплазии было официально утверждено общее определение болезни — гипермобильный синдром.

Данное заболевание имеет код по МКБ-10 — М35.7 . Гипермобильность суставов согласно Международному классификатору является основным признаком болезней соединительной ткани. Тем самым подчеркивается системный характер дисплазии.

В российской медицине группа заболеваний именуется дисплазией соединительной ткани. В данный термин входят как синдромные, так и несиндромные проявления болезни.

Причины развития

Основным провоцирующим фактором развития заболевания выступают различные генные мутации, которым подвергается организм ребенка в период внутриутробного развития. Мутации затрагивают различные виды ферментов, белково-углеводных комплексов.

Возможно свыше 1000 различных вариантов генетических изменений в белках, провоцирующих развитие болезни. Заболевание может передаваться по наследству.

Причинами мутаций выступают следующие факторы:

При мутациях могут происходить следующие возможные варианты нарушений в цепях белков:

• их удлинение;
• усечение;
• развитие выборочных мутаций путем замещения аминокислот.

Справка. Предполагается, что одним из факторов возникновения соединительнотканной дисплазии у человека является недостаточное поступление в его организм магния в процессе эмбрионального развития.

Симптомы

Проявления заболевания различны. Встречаются как легкие его формы, так и тяжелые, требующие особого подхода. Симптомы и лечение синдрома соединительнотканной дисплазии сугубо индивидуальны для каждого пациента и во многом уникальны .

Возможны следующие варианты проявления болезни:

Симптоматика зависит от типа заболевания. Выделяют дифференцированную и недифференцированную ее формы. Признаками первой являются:

• аневризма аорты;
• хрупкость костей;
• кожная атрофия;
• деформация пальцев (арахнодактилия);
• сколиоз;
• воронкообразная деформация груди;
• повышенная ранимость кожи (синдром Элерса-Данлоса);
• болезнь Марфана в виде нарушения формы скелета, патологий органов зрения и сердечно-сосудистой системы.

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани проявляется симптомами:

• повышенная эластичность кожи;
• излишняя суставная мобильность;
• скелетные аномалии;
• нетипичная тонкость кожи;
• различные формы сбоев в работе клапанов миокарда, органах зрения.

Внимание! Люди с недифференцированной дисплазией не причисляются к числу больных, но относятся к группе пациентов, склонных к проявлению возможных характерных патологий.

Диагностика

Наиболее точный диагноз позволяют установить следующие методы:

• исследование эндоскопом;
• кожная биопсия;
• рентген-исследование суставов, легких, позвоночника;
• электрофизиологическое обследование (ЭКГ, электроэнцефалограмма);
• анализ крови на биохимию;
• УЗИ почек и органов малого таза;
• медико-генетическое обследование;
• суточный анализ мочи;
• измерение частей туловища;
• тест подвижности суставов.

Обнаружение проблем в функционировании нескольких систем организма указывает на вероятное развитие у пациента соединительнотканной дисплазии.

Методы терапии

Терапия при заболевании должна быть комплексной и индивидуальной в зависимости от симптоматики и поражения у больного конкретных систем организма. Лечение болезни включает в себя:

• физиотерапию, выполнение специальных упражнений;
• прием препаратов для улучшения обмена веществ;
• соблюдение режима питания;
• хирургические методы при деформации грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Немедикаментозная терапия содержит в себе:

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих средств:

• стабилизаторов обмена веществ («Альфакальцидол»);
• стимуляторов выработки коллагена (аскорбиновая кислота, цитрат магния);
• поддерживающих сердечную мышцу препаратов («Милдронат», «Лецитин»);
• стимуляторов восстановления тканей («Хондроксид»);
• нормализующих аминокислотный уровень лекарств («Глицин»).

Больные нуждаются в интенсивном питании. Необходимо употребление белковой пищи, рыбы, сыров, морепродуктов в больших количествах. Важно включать в рацион бульоны на основе мяса, фрукты с овощами, а также принимать биодобавки класса «Омега».

Особенность! Хирургическое лечение проводится только в двух случаях: когда у человека имеется угроза жизни при выраженной патологии сосудов и при явных деформациях груди.

Особенность лечения у детей

Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует особого подхода при его лечении. Важно уделять внимание следующим методам:

• соблюдение ребенком режима питания (оно должно быть плотным и включать в себя различные виды мяса, бобовые, фрукты с овощами, морепродукты);
• правильная организация образа жизни (отказ от серьезных спортивных нагрузок в пользу физиотерапии и легких гимнастических упражнений);
• грамотная адаптация ребенка к жизни в обществе (занятие у психолога с целью недопущения формирования комплекса неполноценности);
• использование специальных укрепляющих суставы шин и гипсов для детей маленького возраста;
• применение курса стимулирующих обмен веществ лекарств (длительность курса составляет 60 дней, после чего делается перерыв).

При серьезных патологиях на фоне болезни ребенку необходимо оперативное лечение в виде хирургической операции. Она проводится при серьезных угрозах жизни детей с соединительнотканной дисплазией.

Важно! Дисплазия мышц у детей, как и у взрослых, из-за генетического фактора своего развития не поддается окончательному лечению. Терапия позволяет только уменьшить признаки ее проявления, замедлить симптоматику или остановить развитие синдрома.

Противопоказания

При наличии у человека данного заболевания ему не рекомендуется и запрещается следующее:

• заниматься тяжелым и вредным трудом;
• выполнять упражнения на растягивание позвоночника или висы на турнике;
• подвергать себя стрессам и психологическим перегрузкам;
• заниматься контактными видами спорта, а также тяжелой атлетикой.

Заключение

Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу заболеваний генетического происхождения. Для них характерна множественность симптомов, что требует комплексного подхода при диагностике и лечении.

С учетом наследственной природы развития болезни она не поддается окончательному лечению, но применяемая при ней терапия позволяет существенно повысить качество жизни больного и избежать прогрессирования патологий вплоть до наступления старости.

Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма. При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур. Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.

Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру. Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген. Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.

Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология. Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.

1. Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 – коллагенопатии. Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.
2. Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.

Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.

Главные жалобы больных с дисплазией

Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.

Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.

• Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
• Боль в голове и животе.
• Расстройства пищеварения – вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
• Снижение артериального давления.
• Нарушения в работе органов дыхания.

Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:

1. Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
2. Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
3. Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
4. Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
5. Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
6. Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
7. Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.

Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.

Клапанный синдром

Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.

Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения. Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного. Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.

Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.

Торакодиафрагмальные изменения

Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:

1. Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
2. Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
3. Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.

В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.

Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.

Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.

Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.

Сосудистые патологические состояния

Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.

Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.

Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.

Нарушения дыхательной системы

Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.

Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры. Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани. Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.

Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений. Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол. Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.

Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.

Иммунологические расстройства

Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.

При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза. Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания. Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.

Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани

1. Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
2. Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
3. Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
4. Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
5. Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.

Диагностические критерии и принципы терапии

Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.

Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.

Лечебные мероприятия включают компоненты:

• Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
• Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
• Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) (dis — нарушения, рlasia — развитие, образование) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств .

Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы , что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия . По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.

ДСТ морфологически характеризуется изменениями коллагеновых, эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, в основе которых лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним . Некоторые исследователи, основываясь на выявляемом в 46,6-72,0% наблюдений при ДСТ дефиците магния в различных субстратах (волосы, эритроциты, ротовая жидкость), допускают патогенетическое значение гипомагниемии.

Одна из основополагающих характеристик дисплазии соединительной ткани как дисморфогенетического феномена — фенотипические признаки ДСТ могут отсутствовать при рождении или иметь очень незначительную выраженность (даже в случаях дифференцированных форм ДСТ) и, подобно изображению на фотобумаге, проявляться в течение жизни. С годами количество признаков ДСТ и их выраженность нарастает прогредиентно.

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена . Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ , однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ.

Т. И.Кадурина (2000 г.) выделяет MASS-фенотип, марфаноидный и элерсоподобный фенотипы, отмечая, что именно эти три фенотипа являются наиболее частыми формами несиндромной ДСТ. Это предложение является очень заманчивым, благодаря своей простоте и исходной идее, что несиндромные формы ДСТ являются «фенотипическими» копиями известных синдромов. Так, «марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». При «элерсоподобном фенотипе» отмечается «сочетание признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильности суставов». «MASS-подобному фенотипу» присущи «признаки генерализованной дисплазии соединительной ткани, ряд нарушений со стороны сердца, скелетные аномалии, а также кожные изменения в виде истончения или наличия участков субатрофии». На основе этой классификации предлагается формулировать диагноз ДСТ .

Учитывая, что классификация любой патологии несет важный «прикладной» смысл — используется как основа для формулировки диагноза, решение классификационных вопросов являются очень важным с точки зрения клинической практики.

Универсальных патологических повреждений соединительной ткани, которые бы формировали конкретный фенотип, не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален. При этом всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ДСТ. В связи с этим предлагается классификационный подход с обособлением синдромов, связанных с диспластикозависимыми изменениями и патологическими состояниями .

Синдром неврологических нарушений: синдром вегетативной дисфункции (вегетососудистая дистония, панические атаки и др.), гемикрания.

Синдром вегетативной дисфункции формируется у значительного числа пациентов с ДСТ одним из самых первых — уже в раннем детском возрасте и рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа . У большинства пациентов выявляется симпатикотония, реже встречается смешанная форма, в малом проценте случаев — ваготония . Выраженность клинических проявлений синдрома нарастает параллельно тяжести ДСТ . Вегетативная дисфункция отмечается в 97% случаев наследственных синдромов, при недифференцированной форме ДСТ — у 78% пациентов. В формировании вегетативных нарушений у пациентов с ДСТ, несомненно, имеют значение генетические факторы, лежащие в основе нарушения биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формировании морфологических субстратов, приводящих к изменению функции гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпатико-адреналовой системы.

Астенический синдром: снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.

Астенический синдром выявляется в дошкольном и особенно ярко — в школьном, подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с ДСТ на протяжении всей жизни. Отмечается зависимость выраженности клинических проявлений астении от возраста больных: чем старше пациенты, тем больше субъективных жалоб.

Клапанный синдром: изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов.

Чаще он представлен пролапсом митрального клапана (ПМК) (до 70%), реже — пролапсами трикуспидального или аортального клапанов, расширением корня аорты и легочного ствола; аневризмами синусов Вальсальвы. В части случаев выявленные изменения сопровождаются явлениями регургитации, что отражается на показателях контрактильности миокарда и объемных параметрах сердца. Durlach J. (1994) предположил, что причиной ПМК при ДСТ может быть дефицит магния.

Клапанный синдром начинает формироваться также в детском возрасте (4-5 лет). Аускультативные признаки ПМК выявляются в различном возрасте: от 4 до 34 лет, однако наиболее часто — в возрасте 12-14 лет. Следует отметить, что эхокардиографические данные находятся в динамическом состоянии: более выраженные изменения отмечаются при последующих осмотрах, что отражает влияние возраста на состояние клапанного аппарата. Кроме того, на выраженность клапанных изменений влияет степень тяжести ДСТ и объем желудочков.

Торакодиафрагмальный синдром: астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.

Среди пациентов с ДСТ наиболее часто встречается воронкообразная деформация грудной клетки, на втором месте по частоте — килевидная деформация и наиболее редко выявляется астеническая форма грудной клетки.

Начало формирование торакодиафрагмального синдрома приходится на ранний школьный возраст, отчетливость проявлений — на возраст 10-12 лет, максимальная выраженность — на период 14-15 лет. Во всех случаях воронкообразная деформация отмечается врачами и родителями на 2-3 года раньше, чем килевидная.

Наличие торакодиафрагмального синдрома определяет уменьшение дыхательной поверхности легких, деформацию просвета трахеи и бронхов; смещение и ротацию сердца, «перекрут» основных сосудистых стволов. Качественные (вариант деформации) и количественные (степень деформации) характеристики торакодиафрагмального синдрома определяют характер и выраженность изменений морфофункциональных параметров сердца и легких. Деформации грудины, ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению грудной полости, повышению внутригрудного давления, нарушают приток и отток крови, способствуют возникновению аритмий сердца . Наличие торакодиафрагмального синдрома может повлечь за собой повышение давления в системе малого круга кровообращения .

Сосудистый синдром: поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция.

Изменения сосудов сопровождаются повышением тонуса в системе крупных, мелких артерий и артериол, уменьшением объема и скорости наполнения артериального русла, снижением венозного тонуса и избыточным депонированием крови в периферических венах.

Сосудистый синдром, как правило, манифестирует в подростковом и молодом возрасте, прогрессируя с увеличением возраста пациентов.

Изменения артериального давления: идиопатическая артериальная гипотензия.

Торакодиафрагмальное сердце: астенический, констриктивный, ложностенотический, псевдодилатационный варианты, торакодиафрагмальное легочное сердце.

Формирование торакодиафрагмального сердца происходит параллельно манифестации и прогрессированию деформации грудной клетки и позвоночника, на фоне клапанного и сосудистого синдромов. Варианты торакодиафрагмального сердца служат отражением нарушения гармоничности взаимоотношений веса и объема сердца, веса и объема всего тела, объема сердца и объема больших артериальных стволов на фоне диспластикозависимой дезорганизации роста тканевых структур самого миокарда, в частности, его мышечных и нервных элементов.

У пациентов с типичной астенической конституцией формируется астенический вариант торакодиафрагмального сердца , характеризующийся уменьшением размеров камер сердца при «нормальной» систолической и диастолической толщине стенок и межжелудочковой перегородки, «нормальных» показателях миокардиальной массы, — формирование истинного малого сердца. Сократительный процесс в данной ситуации сопровождается увеличением циркулярного стресса и внутримиокардиального напряжения в циркулярном направлении в систолу, что свидетельствовало о гиперреактивности компенсаторных механизмов на фоне преобладавших симпатических влияний. Установлено, что определяющими факторами в изменении морфометрических, объемных, контрактильных и фазовых параметров сердца являются форма грудной клетки и уровень физического развития костно-мышечного аппарата .

У части больных с выраженной формой ДСТ и различными вариантами деформации грудной клетки (воронкообразная деформация I, II степени) в условиях уменьшения объема грудной полости наблюдается «перикардитоподобная» ситуация с развитием диспластикозависимого констриктивного сердца . Уменьшение максимальных размеров сердца с изменением геометрии полостей при этом носит гемодинамически неблагоприятный характер, сопровождаясь уменьшением толщины стенок миокарда в систолу. При уменьшении ударного объема сердца происходит компенсаторное повышение общего периферического сопротивления.

У ряда пациентов с деформацией грудной клетки (воронкообразная деформация III степени, килевидная деформация) при смещении сердца, когда оно «уходит» от механических воздействий костяка грудной клетки, ротируя и сопровождаясь «перекрутом» основных сосудистых стволов, формируется ложностенотический вариант торакодиафрагмального сердца . «Синдром стеноза» выхода из желудочков сопровождается увеличением напряжения миокардиальных структур в меридиональном и циркулярном направлениях, ростом систолического напряжения миокардиальной стенки с увеличением длительности подготовительного периода к изгнанию, увеличением давления в легочной артерии.

У пациентов с килевидной деформацией грудной клетки II и III степени выявляется увеличение устьев аорты и легочной артерии, связанное со снижением упругости сосудов и зависящее от степени тяжести деформации. Изменения геометрии сердца характеризуются компенсаторным увеличением размеров левого желудочка в диастолу либо в систолу, в результате чего полость приобретает шаровидную форму. Сходные процессы наблюдаются со стороны правых отделов сердца и устья легочной артерии. Формируется псевдодилятационный вариант торакодиафрагмального сердца .

В группе пациентов с дифференцированной ДСТ (синдромами Марфана, Элерса-Данлоса, Стиклера, несовершенного остеогенеза), а также у пациентов с недифференцированной ДСТ, имеющих сочетание выраженных деформаций грудной клетки и позвоночника, морфометрические изменения правого и левого желудочков сердца совпадают: уменьшается длинная ось и площади полостей желудочков, особенно в конце диастолы, отражая снижение сократительной способности миокарда; снижаются конечно- и среднедиастолические объемы. Наблюдается компенсаторное снижение общего периферического сосудистого сопротивления, зависящее от степени снижения сократимости миокарда, выраженности деформаций грудной клетки и позвоночника. Неуклонный рост легочного сосудистого сопротивления приводит в данном случае к формированию торакодиафрагмального легочного сердца .

Метаболическая кардиомиопатия: кардиалгии, аритмии сердца, нарушения процессов реполяризации (I степень: увеличение амплитуды Т V2-V3, синдром Т V2 > Т V3; II степень: инверсия Т, смещение ST V2-V3 вниз на 0,5-1,0 мм; III степень: инверсия Т, косовосходящее смещение ST до 2,0 мм).

Развитие метаболической кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, варианты торакодиафрагмального сердца) и экстракардиальных условий (торакодиафрагмальный синдром, синдром вегетативной дисфункции, сосудистый синдром, дефицит микро- и макроэлементов). Кардиомиопатия при ДСТ не имеет специфических субъективных симптомов и клинических проявлений, вместе с тем потенциально определяет повышенный риск внезапной смерти в молодом возрасте с преобладающей ролью в танатогенезе аритмического синдрома.

Аритмический синдром : желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T.

Частота выявления аритмического синдрома — около 64%. Источником нарушения ритма сердца может быть очаг нарушенного метаболизма в миокарде. При нарушении структуры и функции соединительной ткани всегда присутствует подобный субстрат биохимического генеза. Причиной нарушений сердечного ритма при ДСТ может служить клапанный синдром. Возникновение аритмий при этом может быть обусловлено сильным натяжением митральных створок, содержащих мышечные волокна, способные к диастолической деполяризации с формированием биоэлектрической нестабильности миокарда . Кроме того, появлению аритмий может способствовать резкий сброс крови в левый желудочек с пролонгированной диастолической деполяризацией. Изменения геометрии камер сердца также могут иметь значение в возникновении аритмий при формировании диспластического сердца, особенно торакодиафрагмального варианта легочного сердца. Кроме кардиальных причин происхождения аритмий при ДСТ существуют и экстракардиальные, обусловленные нарушением функционального состояния симпатического и блуждающего нервов, механического раздражения сердечной сорочки деформированным костяком грудной клетки. Одним из аритмогенных факторов может быть дефицит магния, выявляемый у пациентов с ДСТ. В предшествующих исследованиях российских и зарубежных авторов получены убедительные данные о причинной взаимосвязи между желудочковыми и предсердными аритмиями и внутриклеточным содержанием магния . Предполагают, что гипомагниемия может способствовать развитию гипокалиемии. При этом увеличивается мембранный потенциал покоя, нарушаются процессы деполяризации и реполяризации, снижается возбудимость клетки. Замедляется проводимость электрического импульса, что способствует развитию аритмий. С другой стороны, внутриклеточный дефицит магния повышает активность синусового узла, снижает абсолютную и удлиняет относительную рефрактерность .

Синдром внезапной смерти : изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы. По наблюдениям во всех случаях причина смерти непосредственно или опосредованно связана с морфофункциональными изменениями сердца и сосудов: в одних случаях она обусловлена грубой сосудистой патологией, которую легко констатировать на вскрытии (разрывы аневризм аорты, артерий головного мозга и др.), в других случаях внезапная смерть вызвана факторами, трудно поддающимися верификации на секционном столе (аритмическая смерть) .

Бронхолегочный синдром : трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.

Бронхолегочные нарушения при ДСТ современные авторы описывают как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок и недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах, ведущие к повышенной растяжимости и сниженной эластичности легочной ткани . Следует отметить, что согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Совещании педиатров-пульмонологов РФ (Москва, 1995), такие «частные» случаи ДСТ органов дыхания, как трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктатическая эмфизема, а также синдром Вильямса-Кемпбелла, на сегодняшний день трактуются как пороки развития трахеи, бронхов, легких .

Изменение функциональных параметров дыхательной системы при ДСТ зависит от наличия и степени деформации грудной клетки, позвоночника и чаще характеризуется рестриктивным типом вентиляционных нарушений со снижением общей емкости легких (ОЕЛ) . Остаточный объем легких (ООЛ) у многих пациентов с ДСТ не меняется или слегка повышается без изменения соотношения объема форсированного выдоха в первую секунду (ОФВ1) и форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) . У некоторых пациентов выявляются обструктивные нарушения, феномен гиперреактивности бронхов, что пока не нашло однозначного объяснения . Пациенты с ДСТ представляют собой группу с высоким риском возникновения ассоциированной патологии, в частности, туберкулеза легких .

Синдром иммунологических нарушений : синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.

Функциональное состояние иммунной системы при ДСТ характеризуется как активацией иммунных механизмов, обеспечивающих поддержание гомеостаза, так и их недостаточностью, ведущей к нарушению способности адекватно освобождать организм от чужеродных частиц и, следовательно, к развитию рецидивирующих инфекционно-воспалительных заболеваний бронхолегочной системы. Иммунологические нарушения у части пациентов с ДСТ включают повышение в крови уровня иммуноглобулина Е . В целом, литературные данные о нарушениях в иммунной системе при различных клинических вариантах ДСТ носят неоднозначный, нередко противоречивый характер, что требует дальнейшего их изучения. До сих пор остаются практически неизученными механизмы формирования иммунных нарушений при ДСТ. Наличие иммунных нарушений, сопутствующее бронхолегочному и висцеральному синдромам ДСТ, повышает риск возникновения ассоциированной патологии соответствующих органов и систем.

Висцеральный синдром : нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.

Синдром патологии органа зрения : миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.

Нарушения аккомодации проявляется в различные периоды жизни, у большинства обследованных — в школьные годы (8-15 лет) и прогрессирует до 20-25 лет.

Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии : гемоглобинопатии, синдром Рандю-Ослера-Вебера, рецидивирующие геморрагические (наследственная дисфункция тромбоцитов, синдром Виллебранда, комбинированные варианты) и тромботические (гиперагрегация тромбоцитов, первичный антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, резистентность фактора Vа к активированному протеину С) синдромы .

Синдром патологии стопы : косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), полая стопа.

Синдром патологии стопы является одним из самым ранних проявлений несостоятельности соединительнотканных структур. Наиболее часто встречается поперечно-распластанная стопа (поперечное плоскостопие), в части случаев сочетающаяся с отклонением 1 пальца наружу (hallus valgus) и продольное плоскостопие с пронацией стопы (плосковальгусная стопа). Наличие синдрома патологии стопы еще больше уменьшает возможность физического развития пациентов с ДСТ, формирует определенный стереотип жизни, усугубляет психосоциальные проблемы.

Синдром гипермобильности суставов : нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.

Синдром гипермобильности суставов в большинстве случаев определяется уже в раннем детском возрасте. Максимальная гипермобильность суставов наблюдается в возрасте 13-14 лет, к 25-30 годам распространенность снижается в 3-5 раз. Частота встречаемости гипермобильности суставов достоверно выше среди пациентов с выраженной ДСТ.

Вертеброгенный синдром : ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез.

Развиваясь параллельно развитию торакодиафрагмального синдрома и синдрома гипермобильности, вертеброгенный синдром существенно усугубляет их последствия.

Косметический синдром : диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица); О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).

Косметический синдром ДСТ значительно усугубляется наличием малых аномалий развития, выявляемых у абсолютного большинства пациентов с ДСТ. При этом подавляющее большинство пациентов имеет 1-5 микроаномалий (гипертелоризм, гипотелоризм, «мятые» ушные раковины, большие торчащие уши, низкий рост волос на лбу и шее, кривошея, диастема, неправильный рост зубов и др.).

Нарушения психической сферы : невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно-фобические расстройства, нервная анорексия.

Известно, что пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом . Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к деятельности, эмоциональная лабильность, пессимистическая оценка будущего, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями . Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации , наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.

Поскольку фенотипические проявления ДСТ чрезвычайно многообразны и практически не поддаются какой-либо унификации, а их клиническое и прогностическое значение определяется не только степенью выраженности того или иного клинического признака, но и характером «комбинаций» диспластикозависимых изменений, с нашей точки зрения, наиболее оптимально использовать термины «недифференцированная дисплазия соединительной ткани», определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов, и «дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или синдромная форма ДСТ». Практически все клинические проявления ДСТ имеют свое место в Международном классификаторе болезней (МКБ 10). Таким образом, у практического врача есть возможность определить шифр ведущего на момент обращения проявления (синдрома) ДСТ.При этом в случае недифференцированной формы ДСТ при формулировке диагноза следует указывать все имеющиеся у пациента синдромы ДСТ, формируя таким образом «портрет» пациента, понятный любому врачу последующего контакта.

Варианты формулировки диагноза.

1. Основное заболевание . Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта (синдром WPW) (I 45.6), ассоциированный с ДСТ. Пароксизмальная мерцательная аритмия.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: астеническая грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника II степени. Астенический вариант торакодиафрагмального сердца, пролапс митрального клапана II степени без регургитации, метаболическая кардиомиопатия 1 степени;

Вегетососудистая дистония, кардиальный вариант;

Миопия средней степени тяжести обоих глаз;

Плоскостопие продольное 2 степени.

Осложнения: хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIА, ФК II.

2. Основное заболевание . Пролапс митрального клапана II степени с регургитацией (I 34.1), ассоциированный с малой аномалией развития сердца — аномально расположенной хордой левого желудочка.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: воронкообразная деформация грудной клетки II степени. Констриктивный вариант торакодиафрагмального сердца. Кардиомиопатия 1 степени. Вегетососудистая дистония;

Трахеобронхомаляция. Дискинезия желчного пузыря и желчевыводящих путей. Миопия средней степени тяжести обоих глаз;

Долихостеномелия, диастаз прямых мышц живота, пупочная грыжа.

Осложнения основного : ХСН, ФК II, дыхательная недостаточность (ДН 0).

3. Основное заболевание . Хронический гнойно-обструктивный бронхит (J 44.0), ассоциированный с диспластикозависимой трахеобронхомаляцией, обострение.

Фоновое заболевание . ДСТ:

Торакодиафрагмальный синдром: килевидная деформация грудной клетки, кифосколиоз грудного отдела позвоночника, правосторонний реберный горб; легочная гипертензия, расширение легочной артерии, торакодиафрагмальное легочное сердце, пролапс митрального и трикуспидального клапанов, метаболическая кардиомиопатия II степени. Вторичный иммунодефицит;

Правосторонняя паховая грыжа.

Осложнения: эмфизема легких, пневмосклероз, адгезивный двухсторонний плеврит, ДН II ст., ХСН IIА, ФК IV.

Вопросы тактики ведения пациентов с ДСТ также являются открытыми. Единых общепризнанных подходов к лечению пациентов с ДСТ на сегодняшний день не существует. Учитывая, что в настоящее время медицине недоступна генная терапия, врачу необходимо использовать любые способы, которые помогут остановить прогредиентность течения заболевания. Наиболее приемлем синдромальный подход к выбору терапевтических вмешательств: коррекция синдрома вегетативных нарушений, аритмического, сосудистого, астенического и др. синдромов.

Ведущим компонентом терапии должны быть немедикаментозные воздействия, направленные на улучшения гемодинамики (лечебная физкультура, дозированные нагрузки, аэробный режим). Однако нередко существенным фактором, ограничивающим достижения целевого уровня физических нагрузок у пациентов с ДСТ, оказывается плохая субъективная переносимость тренировок (обилие астенических, вегетативных жалоб, эпизоды гипотонии), что снижает приверженность пациентов к этому виду реабилитационных мероприятий. Так, по нашим наблюдениям до 63% пациентов имеют низкую толерантность к физической нагрузке по данным велоэргометрии, большинство из этих пациентов отказываются от продолжения курса лечебной физкультуры (ЛФК). В связи с этим представляется перспективным применение в комплексе с ЛФК вегетотропных средств, препаратов метаболического действия. Целесообразным является назначение препаратов магния. Многогранность метаболических эффектов магния, его способность повышать энергетический потенциал миокардиоцитов, участие магния в регуляции гликолиза, синтезе белков, жирных кислот и липидов, вазодилятационные свойства магния широко отражены в многочисленных экспериментальных и клинических исследованиях . В ряде работ, проведенных к настоящему времени, показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых изменений у больных с ДСТ в результате лечения препаратами магния .

Нами проводилось изучение эффективности поэтапного лечения пациентов, имеющих признаки ДСТ: на первом этапе больным проводилась терапия препаратом «Магнерот», на втором к медикаментозному лечению добавляли комплекс лечебной физкультуры. В исследование были включены 120 пациентов с недифференцированной формой ДСТ, имеющих низкую толерантность к физической нагрузке (по данным велоэргометрии) в возрасте от 18 до 42 лет (средний возраст 30,30 ± 2,12 года), мужчин — 66, женщин — 54. Торакодиафрагмальный синдром проявлялся воронкообразной деформацией грудной клетки различной степени (46 человек), килевидной деформацией грудной клетки (49 пациентов), астенической формой грудной клетки (7 пациентов), комбинированными изменениями позвоночного столба (85,8%). Клапанный синдром был представлен: пролапсом митрального клапана (I степени — 80,0%; II степени — 20,0%) с регургитацией (91,7%) или без таковой. У 8 человек было выявлено расширение корня аорты. В качестве группы контроля были обследованы 30 практически здоровых добровольцев, соответствующих по полу и возрасту.

По данным ЭКГ у всех пациентов с ДСТ выявлялись изменения конечной части желудочкового комплекса: I степень нарушения процессов реполяризации выявлялась у 59 пациентов; II степень — у 48 пациентов, III степень определялась реже — в 10,8 % случаев (13 человек). Анализ вариабельности сердечного ритма пациентов с ДСТ по сравнению с группой контроля продемонстрировал статистически значимо более высокие значения среднесуточных показателей — SDNN, SDNNi, RMSSD. При сопоставлении показателей вариабельности сердечного ритма с тяжестью вегетативной дисфункции у пациентов с ДСТ была выявлена обратная зависимость — чем выраженнее вегетативная дисфункция, тем ниже показатели вариабельности сердечного ритма.

На первом этапе комплексной терапии назначался Магнерот по следующей схеме: 2 таблетки 3 раза в день первые 7 дней, затем по 1 таблетке 3 раза в день в течение 4 недель.

В результате проведенного лечения была отмечена отчетливая положительная динамика частоты кардиальных, астенических и разнообразных вегетативных жалоб, предъявляемых пациентами. Позитивная динамика ЭКГ-изменений проявилась в снижении частоты встречаемости нарушений процессов реполяризации I степени (р < 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

На основе данного наблюдения был сделан вывод о безопасности и эффективности препарата магния (Магнерот) в плане уменьшения вегетативной дисрегуляции и клинических проявлений ДСТ, позитивном влиянии на физическую работоспособность, целесообразности его применения на подготовительном этапе перед занятиями ЛФК, особенно у пациентов с ДСТ, имеющих изначально низкую толерантность к физическим нагрузкам. Обязательным компонентом терапевтических программ должна быть коллагенстимулирующая терапия, отражающая сегодняшние представления о патогенезе ДСТ.

Для стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов могут использоваться медикаменты в следующих рекомендациях.

1-й курс:

Магнерот по 2 таблетки 3 раза в день в течение 1 недели, далее — 2-3 таблетки в сутки до 4 месяцев;

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию .

Г. И. Нечаева
В. М. Яковлев , доктор медицинских наук, профессор
В. П. Конев , доктор медицинских наук, профессор
И. В. Друк , кандидат медицинских наук
С. Л. Морозов
ОмГМА Росздрава , Омск
СГМА Росздрава , Ставрополь

Боль в суставах, артриты сопровождают многие заболевания, следуют за ними, или могут предшествовать типичной картине острого воспалительного процесса. Артралгия с наличием признаков местного воспаления характерна для более 200 заболеваний. Она может быть ведущим симптомом или одним из сопутствующих проявлений.

Артриты (от латинского artr – сустав, itis – воспаление) – воспалительные поражения суставов, различающиеся по происхождению, локализации, проявлениям, но имеющие общие черты местного воспаления и поражения внутренней оболочки сустава.

Среди всех ревматологических проявлений в детском возраста наиболее распространен реактивный артрит. В более старшей возрастной группе он развивается у молодых людей до 40 лет. В большинстве проявлений связан с острой кишечной инфекцией, вызванной энтеробактериями, и острой урогенитальной хламидийной инфекцией. Могут провоцировать развитие реактивных артритов и респираторные микоплазменные и хламидийные инфекции (Mycoplasma pneumoniae et Chlamydia pneumonia).

Реактивный артрит (РеА) – острое воспаление суставов негнойного характера, симптомы развиваются спустя не позже 1 месяца после острой кишечной или мочеполовой инфекции, связан с антигеном гистосовместимости НLА-В27. Может быть обусловлен развитием опосредованного иммунологического воспаления после вакцинации, при гриппе, туберкулезе и другой инфекции.

Таким образом, истинной причиной заболевания служит не инфекционное воспаление, спровоцированное возбудителем, а поражающее действие иммунных комплексов, провоцирующее типичное поражение сустава с внутрисуставным накоплением жидкости.

Классификация в МКБ-10

Все они относятся к классу инфекционных артропатий: в МКБ-10 код М 00-М 03.

Код М 02 в МКБ-10 – реактивные артропатии

Код М 02.0 в МКБ-10 – артропатия, сопровождающая шунт кишечника

Код М 02.1 в МКБ-10 – постдизентерийная артропатия

Код М 02.2 в МКБ-10 – постиммунизационная артропатия

Код М 02.3 в МКБ-10 – болезнь Рейтера

Код М 02.8 в МКБ-10 – другие реактивные артропатии

Код М 02.9 в МКБ-10 – реактивная артропатия неуточненная

Классификация реактивного артрита (Таблица 1)

Реактивный артрит	Рабочая классификация
По этиологии	1. Артриты урогенитальные (чаще всего вызваны Chlamidia trachomatis). 2. Артриты после кишечной инфекции. 3. Артриты, вызванные другой вирусной или бактериальной инфекцией. 4. Артриты септические. Пункты 3 и 4 в практике ревматологи часто объединяют в группу РеА, хотя таковыми они не являются.
Течение	1. Острый – до 6 месяцев. 2. Затяжной – до 12 месяцев. 3. Хронический артрит – более 12 месяцев. 4. Рецидивирующий (наличие повторной атаки спустя не меньше 6 месяцев от начала ремиссии).
По степени активности	1. Высокая. 2. Средняя. 3. Низкая. 4. Ремиссия.
Развитие функциональной недостаточности (ФНС)	1. Сохранена профессиональная возможность. 2. Утрачена профессиональная возможность. 3. Утрачена возможность к самообслуживанию.

Наиболее частая локализация поражений суставов (Таблица 2)

Причины артрита	Типичное поражение суставов
Дизентерия	Симптомы олигоартрита нижних конечностей и сакроилеита
Иерсиниоз	Крупные суставы ног, крестцово-подвздошные суставы, пяточные кости
Язвенный колит	Плечевые, тазобедренные, двусторонний сакроилеит, спондилоартрит
Болезнь Крона	Плечевые, локтевые, сакроилеит, спондилоартрит
Гонококковый	Моноартрит нижних конечностей
Болезнь Рейтера	Коленные, плюснефаланговые, сакроилеит спондилоартрит
Туберкулез	Тазобедренные, коленные, позвоночник
Бруцеллез	Лучезапястные, межфаланговые, локтевые, тазобедренные, коленные, крестцово-подвздошные

Симптомы

1. Симптомы общей интоксикации: повышение температуры от субфебрильных цифр до высокой лихорадки, выражена общая слабость, отмечается снижение аппетита и веса.
2. Симптомы поражения суставов: реактивный артрит несимметричный; характерно поражение как крупных, так и мелких суставов ног – голеностопного, коленного и суставов стоп, особенно больших пальцев. Реже поражаются суставы пояса верхних конечностей: плечевые, грудино-ключичные или височно-нижнечелюстные, крестцово-подвздошные. Одновременно поражается не более шести суставов.
3. Развитие воспаления в зонах прикрепления суставов и связок к костям (энтезисов). Наиболее часто развивается тендовагинит пальцев стоп или кистей, области пяток.
4. Поражение слизистых оболочек: симптомы конъюнктивита при поражении глаз, уретрита и кольцеобразного баланита, цервицита у женщин при поражении мочеполовой системы, болезненных эрозий на слизистой полости рта.
5. Признаки кератодермии: очаги гиперкератоза подошвенной части стоп или кистей.
6. Признаки поражения ногтей (чаще пальцев стоп).
7. Сочетанные поражения других органов:

• аортит (воспаление стенки аорты);
• миокардит;
• недостаточность митрального клапана;
• миозит – поражение скелетных мышц;
• полиневрит – появление симптомов поражение периферической нервной системы;
• увеличение лимфатических узлов (например, группы паховых при урогенитальной патологии).

Дополнительные методы диагностики артритов

1. Инструментальные:

• рентгенография сустава;
• спиральная компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• остеосцинтиграфия;
• спектроскопия ЯМР;
• УЗД сустава;
• артроскопия.

1. Лабораторные:

• общеклинические;
• биохимическое исследование;
• иммунологические;
• иммуноэлектрофорез;
• исследование синовиальной жидкости.

Информацию о том, какие изменения в результатах лабораторных и инструментальных обследований можно ожидать, мы систематизировали в Таблице 3.

Методы диагностики	Изменения при РеА
Лабораторные
ОАК	Снижение уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ
Биохимическое исследование	Увеличение СРБ, гиперфибриногенемия
Иммунологическое исследование	Повышение уровня IgА, гипергаммаглобулинемия, НLА-В27 в 60-80%.
Инструментальные
Рентгенография сустава	Эрозии, наряду с субхондральным склерозом, костная пролиферация, остеосклероз или остеопороз при затяжном и хроническом течении, периостит
УЗД сустава	Истончение хрящей, утолщение и деформация поверхностей сустава, воспалительный внутрисуставной выпот, гипертрофия синовиальной оболочки, отек окружающих тканей
Синовиальная жидкость	Низкая плотность муцинового сгустка, нейтрофильный лейкоцитоз

Дифференциальная диагностика реактивного артрита

Дифференциальная диагностика РеА приведена в Таблице 4.

Признаки	Болезнь Рейтера (урогенитальный реактивный артрит)	Ревматоидный артрит	Системная склеродермия	Псориатический артрит	Системная красная волчанка
Пол	Преимущественно мужчины	80% женщины	80% женщины	Мужчины и женщины с одинаковой частотой	90% женщины
Возраст	18-30 лет	10-55 лет	30-50 лет	20-45 лет	30-40 лет
Начало	Острое	Острое, подострое, хроническое	Постепенное	Постепенное	Подострое
Предшествующие факторы	Симптомы кишечной инфекции, венерические заболевания, травма		Вирусная инфекция, промышленное и бытовое химическое воздействие, переохлаждение, травма, стресс	Нервное перенапряжение	Вирусная инфекция, инсоляция
Течение	Рецидивирующее	Быстрое прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование	Медленное прогрессирование
Симметричное поражение суставов	Не характерно	Часто	У 28% больных	Редко	Редко
Частая локализация	Коленные суставы	Межфаланговые проксимальные, лучезапястные суставы	Межфаланговые проксимальные суставы, ногтевые фаланги	Дистальные межфаланговые суставы	Преимущественное поражение околосуставных тканей. Очаги некроза головки бедренной кости, в телах позвонков, надколенниках
Утренняя скованность	Не наблюдается	Часто	Не наблюдается	Не наблюдается	Не наблюдается
Симптомы поражения кожи и слизистых	Стоматит, кератодермия ладоней и стоп	Подкожные ревматоидные узелки. Атрофия регионарных мышц	Отечность с утолщением и уплотнением кожи лица, сосудистые звездочки	Псориатические бляшки, стоматит, глоссит	Эритема лица в виде «бабочки», эритема на шее и тыльной поверхности кистей, алопеция, ломкость ногтей
Поражение позвоночника	Нет закономерности, но в поздней стадии чаще поясничный отдел	Редко шейный отдел	Не характерно	Нет закономерности, чаще поясничный отдел	Нет закономерности
Симптомы поражения других органов	Часто уретрит, цистит, конъюнктивит	Сердце, почки, легкие	Легкие, сердце, пищевод, почки	Кожные покровы, слизистые оболочки, редко почки и сердце	Сердце (перикардит), легкие (плеврит), желудок, кишечник, почки, нервная система

Дифференциальная диагностика поражения суставов при реактивном артрите с другой и суставной патологией на основании данных обследования приведена в Таблице 5.

Заболевание

Особенности поражения суставов

Лабораторные показатели

Рентгенологические особенности

Реактивный артрит	Наиболее частое вовлечение коленных и голеностопных суставов, I пальца стопы; асимметричность поражения	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, умеренный тромбоцитоз, анемия, наличие СРБ, пиурия, микрогематурия и протеинурия в анализе мочи как следствие уретрита	Остеосклероз, костная пролиферация и краевые эрозии, периостит
Псориатический артрит	Поражение межфаланговых суставов, рецидивирующее поражение локтевых, коленных и голеностопных суставов, боли выражены значительно. Может протекать злокачественно	Повышенная СОЭ, незначительный лейкоцитоз, анемия, содержание фибриногена и серомукоида повышено. Повышение активности кислой фосфатазы, протеиназы, гиалуронидазы. Наличие антигена НLА, комплемента	Субхондральный остеопороз и склероз, субхондральные кисты, узурация суставных поверхностей. Разрушение эпифизов плюсневых костей. Склероз межпозвоночных дисков, изменение их высоты
Ревматоидный артрит	Скованность после пробуждения больше 30 минут. Припухлость пястно-фаланговых, межфаланговых и лучезапястного суставов. Сгибательная контрактура пальцев, ульнарная деформация кисти. Симптомы атрофии мышц кистей	СОЭ повышена до 40-70 мм/ч, содержание фибриногена и серомукоида, ά2- и ɣ-глобулинов повышено, наличие СРБ, специфического ревматоидного фактора (РФ)	Деструктивные изменения головок II-III пястных и V плюсневых костей, костей лучезапястного сустава. Сужение межсуставных щелей, кисты в эпифизах костей. Краевые костные разрастания, остеопороз
Ревматический артрит	Симптомы поражения суставов появляются после перенесенной ангины, чаще полиартриты, летучесть, симметричность поражения. Симптомы одновременного поражения сердца и суставов. Подкожные узелки в области суставов. Кольцевидная эритема	Лейкоцитоз умеренный, повышение СОЭ, уровня фибриногена, серомукоидов, ά2- и ɣ-глобулинов. Наличие СРБ. Повышение титра АСЛ-О, IgМ.	Нет изменений, нет суставной инвалидизации
Системная склеродермия	Деформация мелких межфаланговых суставов. Скованность после пробуждения, сгибательные контрактуры мелких, позже крупных суставов. Симметричность поражения	Анемия (В12-дефицитная, гемолитическая или гипопластическая). Повышение СОЭ до 25 мм/ч. Увеличение содержания фибриногена, серомукоида. Повышение СРБ	Субхондральный остеопороз. Межсуставные щели сужены. Анкилоз

Различают три подхода к лечению реактивного артрита:

• медикаментозное лечение;
• функциональное лечение;
• лечение народными средствами.

В первом случае выделяют такие средства терапии:

1. При выявлении очага инфекции и установлении причины артрита проводится лечение антибиотиками с учетом чувствительности к соответствующим микроорганизмам.
2. НПВП применяют для уменьшения признаков воспаления, интенсивности боли и гипертермии.
3. ГКС системно назначают в случае тяжелых системных проявлений. Чаще лечение ГКС проводят в виде внутрисуставных введений.
4. Базисный препарат при переходе артрита в хроническую форму – сульфасалазин длительно (несколько месяцев).
5. Системная энзимотерапия – лечение вобэнзимом.

Лечение народными средствами подразумевает как употребление отваров и настоев трав с противовоспалительным и антибактериальным действием, так и местное применение компресссов из окопника, хрена, черной редьки.

Препараты медикаментозного лечения (Таблица 6)

Препараты	Болезнь Рейтера	Постиммунизационная артропатия	Постдизентерийная артропатия	Псевдотуберкулезный артрит
Доксициклин	0.3 г 3 р/д	—	—	0.3 г 3 р/д
Азитромицин	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	—	1 г в 1 день, затем по 0.5 г	1 г в 1 день, затем по 0.5 г
Ципрофлоксацин	1.5 г 2 р/д	—	1.5 г 2 р/д	1.5 г 2 р/д
Амикацин	—	—	1 г/сут	1 г/сут
Диклофенак	150 мг/сут	2-3 мг/кг/день	150 мг/сут	—
Мелоксикам	15 мг/сут	0,3-0,5 мг/кг 1 р/д	15 мг/сут	—
Левомицетин	—	—	—	2 г/д
Целекоксиб	200мг 1-2 р/сут	—	—	—
Ибупрофен	200 мг 2-3 р/д	35-40 мг/кг в 2-4 приема	200 мг 2-3 р/д	200 мг 2-3 р/д
Преднизолон	20-40 мг/сут	—	20-40 мг/сут	—
Депо-Медрол	0.1-40 мг в/сут	—	0.1-40 мг в/сут	0.1-40 мг в/сут
Дипроспан	2 мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели	2мг в/сут	1 мл в/м 1 раз в 2 недели
Сульфасалазин	Макс. 2-3 г/сут	30-40 мг/кг	0.5-1.5 г/сут	0.5-1.5 г/сут
Флогэнзим	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д	2 таб. 3 р/д
Вобэнзим	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д	5 таб. 3 р/д

Постиммунизационный реактивный артрит (после вакцинации) развивается чаще у детей, поэтому необходима коррекция дозы препарата на килограмм веса ребенка.

Похожие симптомы могут проявляться при артритах различной этиологии. Только опытный врач может провести тщательную диагностику для выяснения причины артритов и назначить правильное лечение. Нужно учитывать, что каждый препарат имеет побочные действия и может быть противопоказан в конкретном случае у данного больного. Даже лечение народными средствами должно осуществляться под контролем врача, избавиться полностью от данного заболевания, как правило, невозможно, однако при адекватной терапии наступает длительная ремиссия. Прогнозы при артритах после кишечной инфекции более благоприятные, чем при синдроме Рейтера, суставном синдроме на фоне язвенного колита и болезни Крона.

Источники:

1. Лечащий врач. Е.С. Жолобова, Е.Г. Чистякова. Реактивные артриты у детей – диагностика и лечение;
2. В.А.Молочков Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского, Москва. Болезнь Рейтера. Consilium Medicum. 2004; 03;
3. В.М. Чепой. Диагностика и лечение болезней суставов. Москва. «Медицина».

Синдром гипермобильности суставов у детей и взрослых: способы лечения

Гипермобильностью суставов называется состояние, для которого характерно превышение амплитуды движений в сочленении в сравнении с физиологическими нормами. Второе название синдрома - соединительнотканная дисплазия. Гипермобильность считается патологическим состоянием, хотя она не сопровождается воспалением или деструктивно-дегенеративными изменениями в тканях. Но у людей с дисплазией вероятность развития заболеваний суставов значительно выше.

Ее раннее диагностирование (обычно в детском возрасте) позволит предупредить преждевременное разрушение сочленений. Лечение патологии не требует приема препаратов. Терапия направлена на укрепление суставов, повышение прочности мышц и связочно-сухожильного аппарата.

Механизм развития

Стабильное функционирование опорно-двигательного аппарата человека зависит не только от прочности костей позвоночного столба и конечностей. Значение имеет и состояние связок, сухожилий, синовиальных сумок. Соединительнотканные структуры должны быть плотными, но в то же время гибкими и эластичными. Под воздействием нагрузок такие связки и сухожилия не рвутся, а слегка растягиваются. Они защищают сустав от повреждения, предупреждают его травмирование.

Гипермобильность суставов обусловлена генетически. Если родители в течение жизни часто подворачивают щиколотки, у них неестественно гнутся пальцы на руках, то и ребенок унаследует такое же патологическое строение связок и сухожилий. Из-за особенностей метаболизма нарушается синтез важнейших биоактивных веществ, которые являются структурными элементами соединительных тканей или принимают участие в их синтезе. К ним относятся:

• коллаген;
• протеогликаны;
• гликопротеины;
• некоторые энзимы.

В результате нарушения процессов биосинтеза соединительная ткань утрачивает плотность, становится чрезмерно растяжимой. У большинства жителей планеты состояние связочно-сухожильного аппарата входит в пределы нормы, и только у 10% людей диагностируется повышенная суставная подвижность.

Гипермобильность суставов - один из характерных признаков синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, несовершенного остеогенеза. Если у человека обнаружена высокая растяжимость связок и сухожилий, проводятся дифференциальные исследования для исключения патологий.

Характерные особенности синдрома у детей

Гипермобильность суставов ранее считалась не патологией, а только особенностью строения опорно-двигательной системы человека. Гибких и пластичных детей родители стремились определить в различные секции. Считалось, что такое строение скелета способствует быстрому достижению значимых спортивных результатов. В настоящее время гипермобильность суставов у детей рассматривается, как отклонение от физиологической нормы. Ребенку с соединительнотканной дисплазией противопоказано заниматься некоторыми видами спорта:

• акробатикой и гимнастикой;
• бегом и биатлоном;
• футболом и хоккеем;
• прыжками в длину и высоту;
• самбо, карате, дзюдо.

Во время спортивных тренировок суставы взрослых и детей испытывают нагрузки, превышающие пределы прочности. У людей с нормальным строением сочленений это может стать только причиной травмирования - вывихов или растяжений. После проведения лечения спортсмены довольно быстро возобновляют тренировки. При гипермобильности события развиваются по другому сценарию. Любая, даже самая незначительная, травма может запустить деструктивные изменения в хрящевых, костных тканях, связках и сухожилиях, стать причиной остеоартрозов.

Врачи советуют родителям гибких и пластичных детей не спешить отводить их в спортивные секции. Такой ребенок нуждается в тщательном обследовании. Если у него диагностирована гипермобильность суставов, то придется забыть о легкой атлетике, силовых видах спорта, балете и спортивных танцах.

Причины и провоцирующие факторы

Гипермобильность сустава является одним из симптомов других заболеваний, но в большинстве случаев - это генетическая особенность. Человек даже не знает о необходимости коррекции такого состояния, а иногда и лечения. В некоторых случаях синдром не наследуется, а приобретается во время внутриутробного развития. Наиболее часто это происходит в первом триместре беременности, когда у эмбриона закладываются важнейшие внутренние органы. Спровоцировать расстройство выработки коллагена могут такие неблагоприятные факторы:

• проживание женщины в местах с плохой экологией;
• недостаток в рационе белков, жиро- и водорастворимых витаминов, микроэлементов;
• перенесенные во время вынашивания ребенка инфекционные патологии, особенно вирусного происхождения;
• частые стрессы, депрессивные состояния.

Синдром гипермобильности не провоцируют внутренние или внешние факторы (лишний вес, избыточные физические нагрузки), что отличает его от большинства заболеваний. Он сам становится причиной развития патологий.

Повышенная растяжимость связок и сухожилий приводит к ускоренному изнашиванию суставных структур, особенно гиалинового хряща. Постепенно возникают деструктивно-дегенеративные изменения в тканях, снижающие функциональную активность сочленений и вызывающие появления негативной симптоматики.

Клиническая картина

Многие люди, даже не обращаясь к врачу, догадываются, что с их суставами не все в порядке. На это указывают часто возникающие вывихи и подвывихи, особенно голеностопа. Они стараются минимизировать вероятность травмирования, избегая подъема тяжестей и предпочитая обувь на низком каблуке. Если вывих все-таки произошел, то практически всегда у человека с гипермобильностью в полости сустава накапливается выпот. В большинстве случаев синовиальная сумка не воспаляется, а экссудат постепенно выводится из сочленения. Но начинают возникать болезненные ощущения при перемене погоды, остром переживании стресса, у женщин во время менструации. Для состояния суставной гипермобильности характерны и другие ярко выраженные симптомы:

• крепитация - специфические щелчки и хруст при ходьбе или сгибании-разгибании сустава. Для состояния гипермобильности не служит признаком разрушения сустава, а возникает из-за неравномерного скольжения сухожилия относительно костного выступа;
• боль в спине, чаще в области поясницы. Может указывать на развитие сколиоза и смещение позвонков;
• развитие симптоматического продольного, поперечного или комбинированного плоскостопия. Чаще встречается у молодых женщин, сопровождается вечерней усталостью ног и невозможностью ношения обуви на высоком каблуке;
• околосуставные поражения. У пациентов старше 45 лет начинают часто воспаляться сухожилия, связки. Причиной патологического процесса становятся избыточные физические нагрузки или длительная ходьба.

У пациентов старше 35 лет нередко диагностируется симтомокомплекс гипермобильности суставов. Возникают болезненные ощущения, осложняется плоскостопие, учащается травмирование щиколоток. Такое состояние требует немедленного врачебного вмешательства, так как может привести к развитию артроза или артрита.

Симптомы общей интоксикации организма проявляются при развитии синовита, или воспаления синовиальной сумки после травмирования. У больного повышается температура тела, расстраивается пищеварение, возникают сильные головные боли. Существует вероятность инфицирования сустава болезнетворными бактериями.

Диагностика и лечение

Опытный диагност способен обнаружить патологию по внесуставным признакам гипермобильности. На высокую растяжимость связок указывают кожа без жировых прослоек, длинные тонкие пальцы, рост выше среднего, худощавое телосложение, нарушенный зубной ряд. Эти особенности организма основаны на специфическом строении соединительнотканных структур. Поставить диагноз помогает опрос пациента: он жалуется на частое травмирование, предрасположенность к появлению синяков после незначительного внешнего воздействия. Для дифференцирования синдрома гипермобильности суставов от артритов, остеоартрозов, коксартрозов, гонартрозов проводится ряд инструментальных исследований:

Лечение суставов Подробнее >>

• рентгенография;
• магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Их результаты также позволяют определить степень повреждения сухожильно-связочного аппарата, количество развившихся осложнений.

Лечение требуется только при развитии суставных патологий, спровоцированных гипермобильностью сочленений. Во всех других случаях пациенту рекомендовано укреплять мышечный корсет и связочно-сухожильный аппарат: заниматься лечебной физкультурой, плаванием или просто гулять на свежем воздухе. Облегчить нагрузки на проблемные суставы помогает ношение ортопедических приспособлений:

Подробнее

• эластичных бандажей;
• корректоров осанки;
• межпальцевых вкладышей.

Людям с таким строением связок и сухожилий следует избегать ношения обуви на высоком каблуке, соблюдать осторожность при передвижении по неровной местности. Под запретом - активные спортивные тренировки, при которых суставы часто травмируются.

Вывих эндопротеза тазобедренного сустава: симптомы и лечение после эндопротезирования

Иногда из-за особенностей организма у пациента возникают определенные осложнения после эндопротезирования тазобедренного сустава. Наиболее частым нарушением полноценного функционирования конечности является вывих головки эндопротеза.

Так как искусственный сустав не может полностью заменить естественные ткани, по этой причине функциональность у него понижена. В связи с этим любое неосторожное движение тазобедренного сустава, очень ранняя реабилитация или какое-либо сложное упражнение могут вызывать вывих эндопротеза. В том числе к этому может привести обычное падение.

Симптомы вывиха эндопротеза тазобедренного сустава

Вывих эндопротеза тазобедренного сустава представляет собой нарушение контакта головки бедра с ацетабулярным компонентом, в этом случае требуется экстренное вправление.

Из-за определенных особенностей организма, к вывиху искусственного тазобедренного сустава в первую очередь предрасположены:

• Пациенты, у которых диагностирован перелом шейки бедра и дисплазия;
• Больные, которые перенесли предыдущую хирургическую операцию;
• Пациенты, у которых выявлена гипермобильность тазобедренного сустава.

Симптомы при вывихе эндопротеза аналогичны симптомам при нарушении здоровых суставов. В частности, пациент ощущает резкую боль при ходьбе и в состоянии покоя, слабость в нижних конечностях, снижается опороспособность искусственного тазобедренного сустава.

Вокруг нарушенного сустава образуется припухлость, нижняя конечность при этом зрительно укорачивается. Если вовремя не обратиться к врачу и е начать оперативное лечение, у больного может резко повыситься температура тела по причине активности воспалительного процесса.

Почему образуется вывих тазобедренного сустава

Факторы риска возникновения вывиха эндопротеза можно подразделить на три большие группы: связанные с больным, обусловленные дизайном имплантата и контролируемые хирургом. В период после операции при несоблюдении правил и неосторожных движениях у пациента может наблюдаться осложнение в виде нарушения протеза.

Вывих искусственного тазобедренного сустава может быть вызван всевозможными причинами. Это может быть человеческий фактор, когда в случившемся виноват сам пациент. Также нарушение может случиться из-за низкого качества эндопротеза. Ошибка хирурга при недостатке личного опыта в том числе не исключается.

В качестве основных причин могут выступать:

• Плохое соприкосновение суставных поверхностей;
• Некачественная установка эндопротеза;
• Излишняя нагрузка на искусственный сустав после проведения операции;
• Излишняя масса тела пациента;
• Возникновение срезывающего или крутящего момента;
• Попадание в полость сустава инфекции;
• Истирание суставов.

В том числе вывих может образоваться при переломе шейки, остеопорозе, асептическом некрозе перипротезных костных тканей. Нарушении анатомии костей и функций мышц.

Достаточно большой риск появления вывиха у пожилых людей. Как гласит статистика, именно люди старше 60 лет чаще всего обращаются с подобными жалобами после проведения операции по замене сустава.

Так как женщины имеют большой исходный объем движений в тазобедренном суставе и меньшую мышечную массу, они в первую очередь предрасположены к нарушению функционирования протеза. В том числе в группу риска попадают рослые люди с ростом выше среднего.

К факторам риска, связанным с имплантатами, относят тип эндопротеза, который бывает однополюсным, биполярным, с двойной мобильностью и так далее. От вида ножки и особенностей ее дизайна зависит качество эндопротеза. Также учитываются геометрические параметры вкладыша, размер головки, тип пары трения.

В частности, усилению «дистанции прыжка» головки эндопротеза тазобедренного сустава способствует вкладыш в виде антилюксационной губы, который увеличивает степень перекрытия головки полиэтиленом. Также амплитуда движения зависит от размера головки – чем она выше, тем больше «дистанция прыжка».

Шейка прямоугольного поперечного сечения позволяет делать больший объем движений в суставах.

Лечение нарушения подвижности тазобедренного сустава

В том случае, когда пациент жалуется на вышеперечисленные симптомы, врач назначает прохождение рентгенологического исследования. Если обнаруживается вывих головки имплантата, проводится экстренное закрытое вправление под наркозом или спиной анестезией.

Характер операции зависит от того, по какой причине произошел вывих, он может варьироваться от открытого вправления и удлинения шейки до замены типа эндопротеза.

После лечения больному показан постельный режим на протяжении 7-10 дней. Далее необходимо посещение кабинета лечебной физкультуры, чтобы укрепить абдукторы и мышцы передней группы. Пациент повторно обучается ходьбе под контролем врача-физиотерапевта.

В качестве средства иммобилизации делается деротационный сапожок, задняя лонгета на коленный сустав или гонитная гипсовая повязка.

Как предотвратить вывих сустава после эндопротезирования

В первые дни после операции садиться и вставать пациент может только при враче или инструкторе по лечебной гимнастике. В любом положении оперированная нога должна находиться не ближе линии воображаемого продолжения позвоночника.

Нельзя делать вращательные движения, особенно в наружную сторону. По этой причине все повороты нужно делать по направлению к оперируемой конечности. Не стоит сильно нагружать и напрягать ногу, наступать на нее всем своим весом.

Через несколько недель нагрузка на суставы может быть постепенно увеличена, но в этот момент пациент должен использовать трость. Чтобы предотвратить нежелательные движения, кровать должна иметь необходимую высоту, также важно правильно оборудовать квартиру.

После шести недель пациент может постепенно возвращаться к обычному режиму. Чтобы предотвратить нарушение функциональности искусственного имплантата, после эндопротезирования следует следовать основным правилам.

1. В первую очередь важно помнить правило прямого угла. Нельзя сгибать ноги в тазобедренных суставах более чем на 90 градусов, все движения должны придерживаться амплитуды прямого угла. Также не рекомендуется скрещивать ноги и присаживаться на корточки. Чтобы не забывать о данном правиле, стоит пользоваться специальными мягкими полушками, которые кладут между ног.
2. После сна нужно садиться только на стул или кресло с прямой спинкой, чтобы сгибание в тазобедренных суставах во время сидения было менее 90 градусов. При вставании со стула спина должна быть прямой, а не наклоняться вперед. Садиться нужно, предварительно слегка расставив ноги.
3. Во время лежания или сидения рекомендуется отодвигать оперированную нижнюю конечность немного в сторону. Чтобы контролировать правильность положения, стоит придерживаться правила большого пальца. В частности, большой палец руки кладется на внешнюю поверхность бедра, и в этом положении колено должно находиться дальше пальца.
4. Во время нахождения в кровати не нужно натягивать на себя одеяло, лежачее в ногах. Для этого можно использовать какое-либо дополнительное приспособление или просто попросить кого-либо поправить одеяло. Аналогичным образом нельзя надевать обувь без ложечки.

Данных основных правил нужно придерживаться после проведения операции на раннем этапе реабилитации. Если реабилитация пройдет без последствий, ограничения в движениях постепенно исчезнут.

Важно понимать, что протез не является новым здоровым суставом, а механизм, который позволяет жить и двигаться без болей. Через некоторое время он изнашивается, средний срок службы простых моделей составляет около 20 лет. Быстрота износа в свою очередь зависит от самого пациента.

Нужно избегать поднятия тяжелых предметов, длительного нахождения в стоячем положении, прыжков. Следует следить за собственным весом. Во время подъемов и спусков по лестницам необходимо пользоваться перилами. Обувь при этом должна быть на низком каблуке с нескользкой подошвой.

Чтобы своевременно выявить любые нарушения в работе искусственных суставах, важно регулярно делать контрольные снимки и посещать врача для консультации.

Как подготовить квартиру после операции

После того, как пациент выписывается и попадает домой, он обычно сталкивается с некоторыми затруднениями во время выполнения обычных бытовых задач, которые ранее решались без проблем. Этих трудностей можно избежать, если заранее подготовить квартиру, пока пациент находится на лечении.

Если в квартире на полу постелен ковер, его лучше на некоторое время убрать. Важно, чтобы пол был ровный, так как пациенты после операции могут цепляться за край ковра ногами или опорой, при помощи которой они передвигаются.

На стенах в разных местах нужно разместить специальные прочные поручни – они пригодятся в ванной, туалете, на кухне, рядом с постелью.

При возможности желательно установить специальную медицинскую кровать, которая позволяет изменять высоту, обеспечивает дополнительную безопасность и удобство при посадке и вставании пациента. Больной сможет разместиться достаточно комфортно.

В ванной во время мытья нужно использовать специальную деревянную доску для сидения, для душевой кабины подойдет стул с нескользящими ножками. На стены ванной нужно установить поручни, чтобы пациент мог свободно и без проблем входить, выходить, безопасно садиться и вставать.

После операции пациенту в туалете стандартная высота унитаза будет мала, поэтому потребуется специальное приспособление. Для достижения нужной высоты и удобства обычно используют насадки. Дополнительно в туалете нужно установить поручни, чтобы было удобно садиться и вставать.

Видео в этой статье покажет, как устанавливается эндопротез, и насколько меняется жизнь пациента после такого эндопротезирования.